Гемоглобинурия. Механизм действия лекарства

Гемоглобинурия — причины, симптомы, осложнения

При развитии сосудистых нарушений возникает сопутствующая патология, которая ности название гемоглобинурия. Об этом заболевании, его причинах, осложнениях и методах диагностики рассказывается далее.

Что это за патология

Гемоглобинурия — это понятие, которое объединяет в себе несколько форм гемолитической анемии.

Причины их развития кроются во внутрисосудистом повреждении эритроцитов с последующим выходом гемоглобина в урину и за пределы сосудистого русла.

Характерным проявлением заболевания считается темный цвет урины, а для постановки точного диагноза проводятся различные исследования. Повышенный гемоглобин по МКБ-10 классифицируется как D50.

У каждой разновидности гемолитической анемии этиология разная, но общим фактором для них служит внезапно возникший внутрисосудистый гемолиз. Он характеризуется проникновением в плазму крови гемоглобина и преодолением почечного барьера.

Виды и классификация

Существует несколько видов внутрисосудистого гемолиза с гемоглобинурией.

Для ПНГ характерны частые приступы внутрисосудистого гемолиза и чаще всего по ночам. Кризы часто вызывают сильные переохлаждения организма, различные инфекционные агенты, повышенные физические нагрузки, операции и гемотрансфузии.

Маршевая гемоглобинурия характеризуется появлением стертых симптомов и постепенным развитием. При такой форме патологии не наблюдается подъем температуры тела и озноба. Пациент может жаловаться на постоянную усталость, которая становится результатом общего физического утомления.

Одновременно с этим характерным проявлением маршевой гемоглобинурии становится заметное потемнение мочи. При отсутствии маршевой нагрузки урина заметно светлеет, а самочувствие пациента улучшается.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия считается достаточно редкой формой патологии, которая протекает приступообразно. Причиной такой болезни служит переохлаждение организма, и дополняется она гипертермией. Кроме этого, пациент может жаловаться на сильный озноб, приступы тошноты, рвоту и абдоминальные болевые ощущения.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, спровоцированная вирусными инфекциями в острой форме, исчезает одновременно с основной болезнью. При наличии у больного сифилиса и малярии такая разновидность может сохраняться в течение продолжительного времени.

Выделяют как однократную, так и повторяющуюся гемоглобинурию.

Причины возникновения

Основной причиной развития у человека ПНГ становится дефект мембран эритроцитов, что делает их особенно уязвимыми перед сывороточным комплементом.

При создании подходящих условий происходит их стремительное разрушение. При такой форме болезни определенная часть лейкоцитов имеет поврежденные мембраны.

Специалисты утверждают, что первичной причиной возникновения ПНГ становится аномальный клон общей клетки, которая является предшественницей миелопоэза при соматической мутации.

Токсическая гемоглобинурия может развиваться у человека при попадании в организм ядов после укусов животных и насекомых. Кроме этого, такая форма болезни развивается как результат отравления организма такими вредными токсинами, как различные химикаты, медикаментозные средства и ядовитые грибы.

Причиной токсической гемоглобинурии у пациентов может становится переливание несовместимой крови.

Причиной прогрессирования маршевой гемоглобинурии служат слишком тяжелые беговые нагрузки и ходьба в течение длительного времени. Преимущественно такая форма патологии выявляется у физически здоровых лиц, спортсменов и солдат.

Причиной холодовой пароксизмальной гемоглобинурии считается переохлаждение организма в течение длительного времени. Кроме этого, спровоцировать болезнь могут инфекционные заболевания.

Переходящая гемоглобинурия может диагностироваться у пациентов, принимающих железосодержащие лекарственные препараты.

Механизм развития болезни и локализация

У здоровых людей в сосудистом русле осуществляется распад незначительного количества эритроцитов, а концентрация в плазме достигает 1-4 мг гемоглобина. Его избыточное количество соединяется с гаптоглобином и образуется комплекс гемоглобин-гаптоглобин.

Он не способен преодолевать почечный барьер. За счет такого механизма удается не допустить появления гемоглобинурии и гемосидероза почек. В том случае, если возникает массивный распад эритроцитов, то гемоглобин проникает через почечный барьер и проникает в мочу.

Возможные осложнения

Гемоглобинурия является опасной патологией, которая может вызывать множественные осложнения. Самым неприятным последствием ночной пароксизмальной гемоглобинурии как симптома становится тромбоз почечных и брыжеечных сосудов, а также печеночных вен.

При поражении печеночных вен отмечается существенное увеличение органа, варикоз пищеводных вен и асцит.

При постоянной гемосидеринурии высока вероятность возникновения канальцевого нефрита. На пике гемолитического криза у больного может отмечаться почечная недостаточность в острой форме.

Проявления

Приступы ПНГ у взрослых характеризуются следующими признаками:

• лихорадка;
• болевой синдром в суставах, поясничной области, животе и за грудной клеткой;
• постоянное желание спать.

Характерным симптомов патологии считается окрашивание мочи в темный цвет. При маршевой гемоглобинурии больной может жаловаться на постоянную слабость организма и изменение окраски урины.

При холодовой пароксизмальной гемоглобинурии приступы дополняются спленомегалией, ознобом, приступами тошноты и рвоты. Кроме этого, могут беспокоить болевые ощущения в животе, изменяется окраска мочи, кожные покровы и склеры окрашиваются в желтый цвет.

Диагностика

Основным признаком патологии считается изменение цвета мочи. Она может быть коричневого, темно-красного цвета. При отстаивании урина разделяется на верхний и нижний слой, в котором содержится примесь в виде детрита.

Подтвердить наличие у пациента патологии удается по результатам проведенных лабораторных тестов.

Для постановки точного диагноза ПНГ могут проводиться следующие исследования:

Оценить состояние кроветворения возможно по результатам пункции костного мозга и изучения миелограммы.

Кто в группе риска

В группу риска по развитию патологии попадают люди, страдающие:

• гемолитической анемией;
• синдромом Бадда-Киари;
• тромбозами атипичной локализации;
• поражениями церебральных и кожных вен.

Кроме этого, риск развития гемоглобинурии повышается у людей с эпизодами дисфагии либо болевого синдрома в животе, а также симптомами внутрисосудистого гемолиза.

Гемоглобинурия считается опасным заболеванием, которое характеризуется окрашиванием мочи в темный цвет. Однако, некоторые формы болезни успешно поддаются лечению.

Материал подготовлен
специально для сайта venaprof.ru
под редакцией врача Глушаковой Н.А.
Специальность: терапия, кардиология, семейная медицина

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина. Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб. С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.

МКБ-10

Общие сведения

Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер. Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче. При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.

Причины и виды гемоглобинурии

В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы. Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются. Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами. Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок. Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения. Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.

Известны другие формы гемоглобинурии – алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь), травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме и пр. Преходящая гемоглобинурия встречается у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.

Характеристика форм гемоглобинурии

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время. Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.

Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов. Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода. Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.

Маршевая гемоглобинурия

Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны. Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Редкая форма гемолитической анемии – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.

Диагностика гемоглобинурии

Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным. При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса. Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.). Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.

Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.

Лечение гемоглобинурии

Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа. При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия. При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.

С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.

Гемоглобинурия

Медицинский эксперт статьи

Гемоглобинурия – это одна из форм гемолитической анемии (гемоглобинемии), точнее симптом патологического внутрисосудистого повреждения красных кровяных телец (эритроцитов), когда гемоглобин массово выходит в околососудистую среду и мочу. Присутствие гемоглобина в моче – это прямое свидетельство интенсивного распада эритроцитов, причиной которого может стать как внутреннее заболевание (грипп, пневмония, острая инфекция), так и внешний фактор – переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка, травмы, интоксикация.

В здоровом состоянии в плазме крови также может содержаться небольшое количество гемоглобина – не более 5% от общего объема плазмы. Повышение уровня гемоглобина до 20-25% может свидетельствовать о врожденных нарушениях структурного состава белка (гемоглобинопатии) – бета-талассемии, серповидно-клеточной анемии. Гемоглобинурия характеризуется значительным превышением всех допустимых норм, когда при гемолизе уровень гемоглобина достигает 200%. Такой объем кровяного пигмента не может адекватно перерабатываться системой макрофагов (РЭС) и гемоглобин начинает поступать в мочу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины гемоглобинурии

Гемоглобинурия наблюдается при некоторых заболеваниях крови, переливании иногруппной крови, отравлениях некоторыми красителями (анилин) и ядами (карболовая кислота, бертолетова соль), обширных ожогах, когда большая часть гемоглобина находится в связанном состоянии, а его небольшая свободная фракция образуется за счёт разрушения стенки эритроцитов. Истинная гемоглобинурия не существует без гемоглобинемии и связанной с ней желтухи. Гемоглобинурия также наблюдается при длительной физической нагрузке, беге, ходьбе и др.

Следует упомянуть о тех более редких наблюдениях, когда окраска мочи может быть вызвана приёмом некоторых лекарственных средств или продуктов питания (например, свёклы). Моча может приобретать тёмно-красный оттенок в результате гемоглобинурии, вызванной внутрисосудистым гемолизом и последующим выделением свободного гемоглобина почками.

[9], [10], [11], [12], [13]

Симптомы гемоглобинурии

Первым явным признаком, которым проявляет себя гемоглобинурия, считается окрашивание мочи в темно-красный цвет, что объясняется присутствием в моче большого количества оксигемоглобина. Собранная для анализа урина с течением времени делится на слои, верхний становится прозрачным, но сохраняет окраску, в нижнем слое отчетливо видны частицы мертвых органических веществ (детриты). Симптоматика гемоглобинурии развивается стремительно, сопровождаясь ломотой и болями в суставах, лихорадочным состоянием, резким повышением температуры тела, тошнотой и рвотой, болью в голове.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Формы

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели (или болезнь Штрюбинга-Маркиафавы) – приобретенная гемолитическая патология, при которой происходит постоянный внутрисосудистый распад дефектных эритроцитов.
• Токсическая гемоглобинурия – патологический массовый гемолиз, развивающийся в результате сильного отравления химическими или природными ядовитыми веществами (сульфаниламиды, грибы, укусы ядовитых животных и насекомых).
• Маршевая гемоглобинурия, которую называют болезнью «солдат», поскольку механический гемолиз эритроцитов связан с чрезмерной, интенсивной нагрузкой на стопы ног.
• Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия – самая редкая форма аутоиммунного гемолиза.
• Гемоглобинурия, основные признаки и симптомы

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели

Пароксизмальная гемоглобинурия была впервые описана итальянским врачом Маркиафавой и двумя его коллегами – Микели и Штрюбингом, тех пор этот редкий синдром стал называться в разных странах вариативно – ночная гемоглобинурия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели и болезнь Штрюбинга – Маркиафавы.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это форма приобретенной анемии, которая встречается крайне редко. Этот гемолитический симптом характерен постоянным гемолизом эритроцитов, который проявляется приступообразно (пароксизмально), сопровождается тромбозом и приводит к гипоплазии костного мозга. Гемоглобинурия такого типа диагностируется у молодых людей обоих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет, реже у пожилых пациентов.

Симптомы, которыми проявляется ночная гемоглобинурия, могут быть многовариантными и чаще всего проявляются ранним утром или вечером. Это связано с характерной особенностью синдрома – распадом эритроцитов именно в ночное время, когда pH крови несколько снижен. Симптомы – лихорадочное состояние, ломота и боль в суставах, общая слабость, вялость и апатия. Также возможен окрас кожных покровов в желтушный цвет, поскольку пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели сопровождается значительным увеличением печени (спленомегалией). Пароксизмы гемолиза могут быть связаны с чрезмерной интенсивной физической нагрузкой, тяжелой инфекцией, неправильным переливанием крови, хирургической операцией. Также одной из причин может стать введение железосодержащих препаратов, в таком случае пароксизмальная гемоглобинурия считается временным, преходящим симптомом.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Ночная гемоглобинурия, лечение

Основным способом купирования интенсивности гемолиза эритроцитов является переливание размороженных красных кровяных телец (трансфузия), которая в отличие от переливания свежей крови дает положительный стойкий результат. Частота трансфузий зависит от тяжести гемоглобинурии, от показателей состояния пациента, считается, что переливаний не должно быть менее пяти.

Также пароксизмальная ночная гемоглобинурия лечится анаболическим препаратом – нероболом, который является временным симптоматическим средством. После отмены препарата гемолиз может рецидивировать.

В качестве дополнительных мер показаны железосодержащие препараты, антикоагулянты и гепатопротекторы.

Профилактики гемоглобинурии в такой форме не существует, прогноз считается неблагоприятным: при постоянной поддерживающей терапии продолжительность жизни пациента не превышает пяти лет.

Маршевая гемоглобинурия

Впервые была описана немецким врачом Флейшером в конце XIX-го века, который обратил внимание на необычно темный, красноватый цвет мочи у солдата. Вслед за ним его коллега Фойгль начал изучать связь нагрузки в виде многокилометровой ходьбы и появлением следов гемоглобина в моче у солдат в период Первой мировой войны. Интересно, что при длительной ходьбе или беге по мягкому грунту или траве симптомов маршевой гемоглобинурии не наблюдается, этот синдром характерен лишь для тех, кто передвигается по твердой, каменистой или деревянной поверхности.

Маршевая гемоглобинурия всегда диагностируется у практически здоровых, физически крепких людей, подверженных длительным ходовым нагрузкам – у спортсменов, солдат, путешественников. Синдром так и остается не изученным до конца, поскольку не существует вразумительного объяснения, почему именно нагрузка на стопы провоцирует эритроцитовый гемолиз, в то время, как нагрузке подвергаются практически все мышцы тела. По одной из версий интенсивная механическая агрессия на кожу стопы вызывает разрушение эритроцитов именно в капиллярной сетке подошвы ног, затем этот процесс распространяется на всю кроветворную систему.

Маршевая гемоглобинурия развивается постепенно и редко сопровождается ознобом, лихорадкой и повышенной температурой. Отмечается небольшая слабость, которая, впрочем, может объясняться общим физическим утомлением от длительной ходьбы. Основным симптомом является выделяемый с мочой гемоглобин и характерная окраска урины. Как только маршевая нагрузка прекращается, симптоматика стихает, моча постепенно светлеет. Лабораторные анализы крови также не показывают значительных отклонений от норм ни со стороны РОЭ, ни со стороны лейкоцитов, возможен лишь повышенный уровень нейтрофилов и ускорение РОЭ. Маршевая гемоглобинурия диагностируется не часто, в силу того, что симптомы исчезают вместе с физической нагрузкой. Синдром отличается 100%-м благоприятным прогнозом и считается доброкачественным.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Наиболее редкая форма гемоглобинурии, которая впервые была описана в начале XIX-го века как один из видов эритроцитарного гемолиза. Синдром поначалу считали следствием почечного гемолиза, пока пытливый ум доктора Розенбаха не придумал совершенно экзотический вид диагностики – охлаждение руки или ноги в ледяной воде. Впоследствии проба Розенбаха стала использоваться в щадящем варианте – охлаждали лишь один палец. Также было установлено, что холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может быть следствием основного заболевания – сифилиса, что позднее подтвердили два доктора – Ландштайнер и Донат.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается чрезвычайно редко, количество диагностированных случаев не превышает показатель 1/100000 всех больных. Однако эта форма гемолитического синдрома гораздо чаще выявляется среди общего количества больных именно гемоглобинурией, среди пациентов с холодовой гемоглобинурией преобладают люди с диагностированным сифилитическим заболеванием. В последние двадцать лет интерес к ПХГ (пароксизмальной холодовой гемоглобинурии) значительно вырос, в процессе изучения синдрома выяснилось, что он имеет и идиопатическую форму, то есть не связанную ни с сифилисом, ни с каким-либо другим заболеванием.

Если ПХГ протекает остро, то, как правило, тяжелая симптоматика объясняется вирусным или бактериальным заболеванием, таким как грипп, корь, паротит, инфекционный мононуклеоз. Реакция Вассермана в таких случаях также может быть положительной, однако в силу низкой специфичности этот метод не может быть диагностическим критерием на фоне пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

Причины, по которым развивается пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, до конца не изучены, однако установлено, что провоцирует интенсивный распад эритроцитов именно холод. При этом в плазме крови появляются патологические двухфазные аутогемолизины, названные в честь авторов открытия – Доната и Ландштайнера. Охлаждение может быть любым – сильным или слабым, порой больному достаточно вымыть руки под проточной водой для того, чтобы дать старт патологическому гемолизу эритроцитов после небольшого изменения температуры в сторону согревания. Симптомы, которые характерны для ПХГ, схожи с признаками других заболеваний, протекающих в острой форме, поэтому чаще всего пароксизмальная холодовая гемоглобинурия диагностируется на поздних стадиях развития. Гипертермия, боли в абдоминальной части живот, озноб, желтоватая окраска кожи и склер, гепатомегалия и спленомегалия – это симптоматика заболеваний желчного пузыря, гепатитов и так далее.

Основным симптомом ПХГ был и остается характерный окрас урины и ее структура – слои, в нижнем из которых выявляется метгемоглобин, гемоглобиновые цилиндры. Лечение пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключается в исключении контакта с холодовыми провокаторами и терапии основного заболевания, особенно, если это сифилис. ПХГ, развивающаяся на фоне острых вирусных инфекций (гриппа) не нуждается в специфическом лечении и проходит вместе с общим выздоровлением. Хроническая форма холодовой гемоглобинурии имеет более тяжелое течение, часто требующее переливание крови, введение антиспазматических препаратов. В целом пароксизмальная холодовая гемоглобинурия характерна полным клиническим выздоровлением и имеет благоприятный прогноз.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Источники:

http://venaprof.ru/gemoglobinuriya/
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemoglobinuria
http://ilive.com.ua/health/gemoglobinuriya_78077i15945.html